Экстрофия мочевого пузыря у ребенка

Содержание

Экстрофия мочевого пузыря у детей

Экстрофия мочевого пузыря у ребенка

  • детская урология
  • порок развития мочевого пузыря
  • урология
  • экстрофийно-эписпадийный комплекс
  • экстрофия мочевого пузыря
  • эписпадия

ЭМП – экстрофия мочевого пузыря;

МРТ — магнитно-резонансная томография;

УЗИ — ультразвуковое исследование;

ЭХО-КГ – эхокардиография;

ПМР – пузырно-мочеточниковый рефлюкс;

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт.

Термины и определения

Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются.

1.1 Определение

Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) – врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка передней брюшной стенки. Это один из наиболее тяжелых пороков развития мочевых путей.

Она сопровождается расхождением лонных костей, и, как правило, полной эписпадией.

Кроме того, ЭМП сочетается с пороками развития верхних мочевых путей и другими аномалиями (крипторхизм, анальные свищи, открывающиеся в мочевой пузырь либо промежность, выпадение прямой кишки).

1.2 Этиология и патогенез

Основные этапы формирования урогенитальных и анальных компонентов из общей клоаки происходят до второй недели гестации.

В это время до разрыва клоакальной мембраны уроректальная складка соединяется с мембраной, в результате чего в основании генитального бугорка возникает урогенитальное отверстие.

Смещение генитального бугорка каудальнее к месту разделения уроректальной складкой клоаки приводит к обнажению дорсальной части уретры. При этом, чем каудальнее происходит смещение генитального бугорка, тем более выражены патологические изменения передней брюшной стенки и органов малого таза.

Учитывая эмбриологические закономерности развития мочеполовой системы, было высказано предположение, что нарушение нормальной миграции мезодермы между листками клоакальной мембраны происходит из-за изменения стенки мембраны в сторону ее утолщения, что приводит к образованию ЭМП.

Понимание патофизиологии и патоморфологии процесса эмбриогенеза объясняет характерные признаки ЭМП, а также клинические проявления различных вариантов экстрофии. Если нарушается каудальная миграция мембраны клоаки, развивается ЭМП. В тех случаях, когда происходит частичная миграция, развивается только эписпадия.

На самом деле у большинства пациентов с эписпадией имеется также и ЭМП. Почти у всех девочек и примерно у 70 % мальчиков с эписпадией наблюдается недержание мочи.

У большинства мальчиков определяется пенальнолобковая эписпадия, однако в тех случаях, когда имеется эписпадия ствола или головки полового члена, недержания мочи, как правило, нет.

Исследованиями F.D. Stephens, J.M. Hutson (2005) установлено, что причиной возникновения ЭМП является давление хвоста эмбриона (tail) на область урогенитальной диафрагмы (место, где происходит соединение зачатков мочевого пузыря, уретры и полового члена) в период закладки органов на 3-4 неделе внутриутробного развития.

1.3 Эпидемиология

Частота ЭМП варьирует от 1:10000 до 1:50000 новорожденных, клоакальная форма экстрофии встречается значительно реже 1:200000 до 1:400000.

Эта аномалия встречается в 3-6 раз чаще у мальчиков, чем у девочек.

По данным некоторых авторов, риск рождения детей с ЭМП увеличивается в семьях, где у одного из родителей присутствует данная патология и при использовании вспомогательных репродуктивных технологии.   

1.4 Кодирование по МКБ-10

Другие врожденные аномалии [пороки развития] мочевой системы (Q64):

Q64.1 – Экстрофия мочевого пузыря.

1.5 Классификация

В настоящее время используют такие понятия как:

  • “Экстрофийно-эписпадийный спектр аномалий”;
  • “Экстрофийно-эписпадийный комплекс аномалий”;
  • Аномалии группы “экстрофия-эписпадия”.

Все эти термины относятся к врожденным порокам развития мочеполовой системы, в основе которых лежит единый механизм сбоя при закладке органов. В данную группу входят (по степени тяжести):

  • Эписпадия (от частичной до тотальной);
  • Классическая экстрофия (самая распространенная форма, находится где-то посередине по степени тяжести);
  • Клоакальная экстрофия (наиболее сложная форма, требует серьезной оценки ассоциированных пороков развития нервной, костной систем, верхней части мочевыводящей системы и ЖКТ).

Если рассматривать классическую форму экстрофии, то можно говорить о степени (тяжести) экстрофии в зависимости от:

  • размера площадки экстрофированного мочевого пузыря;
  • качества ткани мочевого пузыря (его эластичности, отсутствия изменений слизистой).

Каждый случай экстрофии уникальный; могут также встречаться свои уникальные варианты экстрофии. Так, экстрофия иногда может быть “частичной” (без эписпадии), может быть два пузыря (один “нормальный”, а второй экстрофированный), иногда с экстрофией идут так называемые “сочетанные” патологии (удвоение влагалища, одна почка и др.).

Поэтому очень важно правильно диагностировать состояние новорожденного, в ряде случаев требуются дополнительные исследования для уточнения диагноза.

1.6 Примеры диагнозов

  • Экстрофия мочевого пузыря. Эписпадия тотальная форма. Крипторхизм с двух сторон.
  • Экстрофия клоаки.

2.1 Жалобы и анамнез

Диагноз экстрофия обычно устанавливается сразу после рождения ребенка при обычном осмотре новорожденного.

Картина ЭМП достаточно специфична. Брок и О’Нил в 1988г. писали, что ЭМП создает впечатление, как будто пациент получил рассечение тканей по средней линии от пупка до полового члена. При этом наблюдается расхождение кожи и мышц передней брюшной стенки, передней стенки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала. Ткани раздвинуты в стороны, как «страницы раскрытой книги».

ЭМП может быть диагностирована еще до рождения ребенка – во втором триместре примерно после 20 недели беременности (чаще на 28-ой неделе) с помощью ультразвукового исследования (УЗИ).

Признаками экстрофии на УЗИ могут являться:

  • на нескольких процедурах не видна тень мочевого пузыря (в ходе процедуры не видно, как он наполняется и опорожняется);
  • избыточные массы ткани (выпуклость) на передней брюшной стенке под пуповиной;
  • более низкое расположение пуповины;
  • более высокое положение ануса;
  • диастаз лонных костей (редко могут различить);
  • измененные гениталии.

Эти и другие признаки могут сигнализировать специалисту УЗИ, что что-то не так и заподозрить экстрофию. Очевидными плюсами прeнатальной диагностики экстрофии являются:

  • возможность для родителей и родственников узнать больше о пороке;
  • возможность подготовиться морально и физически к предстоящим испытаниям, связанным с транспортировкой в больницу (зачастую приходится лететь на самолете в другой город), операцией, длительным пребыванием ребенка в клинике (обычно месяц от рождения);
  • возможность связаться заранее с хирургом и обсудить все тонкости предстоящего лечения.

2.2 Физикальное обследование

При рождении ребенка с ЭМП диагноз достаточно легко поставить на основании осмотра.  

Обычно, но не всегда, ЭМП ассоциируется со следующими изменениями в анатомии органов новорожденного:

  • Эписпадия – уретра укорочена и расщеплена по передней стенке по всей или части своей длины. Сфинктер мочевого пузыря также расщеплен, раскрыт. Таким образом, у мальчиков мочеиспускательный канал и головка полового члена расщеплены по дорсальной поверхности, а у девочек уретра тоже не сформирована и выходит между расщепленным клитором и половыми губами;
  • Дорсальное искривление полового члена: пенис подтянут к животу;
  • Шейка и сфинктер мочевого пузыря отсутствуют;
  • Малый объем площадки мочевого пузыря. Даже после закрытия мочевого пузыря местными тканями он не может в начале удерживать нормальный, достаточный объем мочи, но при благоприятных условиях мочевой пузырь может расти;
  • Неправильное расположение устьев мочеточников, что может привести к пузырно-мочеточниковому рефлюксу (ПМР) – обратному забросу мочи из мочевого пузыря в почки (последний присутствует у 90 % пациентов);
  • Диастаз лонных костей при ЭМП. Диастаз может различаться по размеру. За счет диастаза – прямая мышца на каждой стороне прикрепляется к лонному бугорку, при этом происходит смещение внутреннего пахового кольца таким образом, что он располагается непосредственно над наружным паховым кольцом. Данная анатомическая особенность обусловливает частые непрямые паховые грыжи при этой патологии (80% мальчиков и 10% девочек);
  • Уретра, влагалище (у девочек), пенис (у мальчиков) несколько короче, нежели обычно;
  • Более короткое расстояние пупок-анус: анус расположен чуть выше (ближе к мошонке у мальчиков и влагалищу у девочек), что никак не отражается на функции кишечника; а пупок с рождения расположен наоборот более низко, чем обычно.

В ряде случаев для определения пола ребенка и расположения органов таза необходима консультация и обследование узкого специалиста.

2.3 Лабораторная диагностика

Для подтверждения диагноза не требуется.

  • Для определения наличия нарушения функции почек перед реконструктивными операциями рекомендуется проведение стандартного биохимического и общего анализов крови, общего анализа мочи [1-10, 15, 41].

(Сила рекомендации – 1; достоверность доказательств –В)

2.4 Инструментальная диагностика

  • Рекомендуется проведение ультразвукового исследование органов мочевыводящей системы [1-14].

(Сила рекомендаций – 1; достоверность доказательств – С)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/ekstrofiya-mochevogo-puzyrya-u-detej_13931/

Экстрофия мочевого пузыря у детей: лечение и уход за ребёнком после операции

Экстрофия мочевого пузыря у ребенка

Экстрофия мочевого пузыря у детей является одной из тяжелейших врождённых патологий, касающихся мочеполовой системы. Такие случаи достаточно редки, один на 50000 новорожденных. Мальчики страдают, как правило, чаще девочек.

 Загрузка …

До недавнего времени экстрофия считалось болезнью, при которой пациент не выживал или жил очень недолго. В последнее 50 лет стали доступны хирургические методы лечения, благодаря которым дети доживали до зрелого возраста и вели при этом полноценную жизнь.

Для мочевого пузыря экстрофия формируется в момент образования его мышечной оболочки. На это влияет множество факторов, в частности, образ жизни, который ведет беременная. К патологиям при развитии плода может привести курение, наркомания и алкоголизм.

Не менее важен фактор экологии, но врачи склоняются главной причине появление экстрофии – травме или падении беременной женщины с последующим повреждением плода. Также важно общее состояние здоровья будущей матери, к примеру, заболевания эндокринной системы, гормональный сбой, онкология или сахарный диабет также могут вызвать патологию в развитии плода.

Во время беременности перенесенные инфекции могут быть столь же опасны, как и хронические болезни. Экстрофия у детей изучена недостаточно хорошо, но точно выявлено, что риск такой патологии повышен, если в роду были подобные случаи.

Характеристика заболевания

Данная патология мочеполовой системы характеризуется выпячиванием мочевого пузыря, который в норме должен находиться внутри брюшной полости. При этом у него отсутствует передняя стенка – часть брюшины, который должна к ней прилегать.

Таким образом, формирование полости для органов не происходит, и моча вытекает наружу, что крайне негативно влияет на органы, которые примыкают к поверхности мочевого пузыря. Происходит постоянное раздражение оболочки слизистой мочевого пузыря.

  • В нижней части живота заметна ярко-красная поверхность мочевого пузыря;
  • В нижней части пузыря находятся устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча, раздражающая покровы гениталий и бедер;
  • Между лонными костями появляется пространство. Размет такой аномалии может быть до 12 сантиметров, что приводит к вывороту ног и «чаплинской» походке;
  • Отсутствует пупочный рубец;
  • Анус смещен к мочевому пузырю;
  • Нарушено снабжение пузыря нервами, нет связи с центральной нервной системой. Чаще всего такое происходит после хирургического вмешательства.

Ещё по теме:  Каковы симптомы рака мочевого пузыря?

Помимо этого, патология может сопровождаться:

  • паховыми грыжами, с одной стороны или двусторонними;
  • выпадением прямой кишки из-за ослабленного сфинктера;
  • аномалиями при развитии сигмовидной кишки;
  • гироуретонефрозом;
  • недоразвитыми копчиком и крестцом;
  • миелодисплазией, при которой крестцовый участок спинного мозга плохо развит.

Виды экстрофии

По степени тяжести экстрофия может быть классической, клоакальной или эписпадией.

Эписпадия

№ Полезная информация
1Дефект передней стенки брюшины не более 4 см
2Лонные кости расходятся на 3-4 см
3Гистология органа практически не нарушена

Классическая экстрофия

  • Дефект брюшины средний, размером 4-8 см;
  • Лонное расчленение невелико, но деформирует ноги, 4-6 см;
  • Характерные нарушения в поверхностях мочевого пузыря.

Клоакальная экстрофия

  • Дефект брюшинной стенки большой, более 8 см;
  • Лонные кости раздвинуты на 6 см и более;
  • Гистология мочевого пузыря сильно нарушена.

Клоакальная экстрофия особенно сложная, поскольку она проходит с аномальным развитием костной системы организма, нервной регуляции и неправильным формированием желудочно-кишечного тракта.

Экстрофия детей приводит к комплексной патологии, из-за которой мочеиспускательный канал формируется неправильно. Он расщепляется по длине, при этом окружность сфинктера в уретре не закрывается.

Такая аномалия половой системы ребенка особенно заметна у мальчиков, когда пенис подтягивается к животу и находится гораздо выше, чем должен быть. Часто у детей наблюдается дистаз лонных костей, при котором тазовые кости расходятся в стороны, не создавая правильного ложа для органов, находящихся в брюшной полости.

При экстрофии пупок и анальное отверстие расположено неправильно – пупок находится слишком низко, а анус располагается в непосредственной близи к мочевому пузырю. В медицинских справочниках есть множество фото, демонстрирующих все возможные способы расположения органов при такой аномалии в развитии.

Диагностика

Экстрофию мочевого пузыря можно выявить, начиная с 21 недели беременности. Как правило, специалисты наблюдающие беременную женщину, следят за опорожнением мочевого пузыря плода. Как правило, это происходит каждые 2 часа.

Ещё по теме:  Как производить уход за катетером в мочевом пузыре?

Если УЗИ не видит мочевого пузыря с жидкостью, то его ставят на особый контроль на каждом исследовании. Также важно следить за выпячивание брюшной полости плода, короткой пуповиной и её аномальным положением, строением лонных костей и нормой размеров гениталий для мальчиков.

Таким образом, экстрофия может быть диагностирована ещё до рождения. Это дает возможность родителям правильно подготовиться к рождению ребёнка, выбрать клинику и врача, имеющего опыт лечения такого заболевания.

Методы диагностики

Могут назначаться следующие диагностические процедуры:

  1. УЗИ для оценки состояния почек, печени и селезенки;
  2. компьютерная томография;
  3. исследования на наличие генетических болезней.

Современная медицина позволяет использовать трехмерное исследование ультразвуком, что дает высокую точность в диагностике патологий у детей. Экстрофия мочевого пузыря также может быть признаком генетических заболеваний плода, к примеру, синдрома Дауна или Эдвардса.

Обследование на экстрофия является обязательным для беременной женщины, и при выявленной патологии может быть рекомендовано прерывание. При таких патологиях непременно должно быть сделано кесарево сечение, поскольку выход по родовым путям может существенно ухудшить состояние ребёнка.

Экстрофия мочевого пузыря может быть вылечена только путем хирургического вмешательства в специализированной клинике. Причём заведение необходимо выбрать еще задолго до рождения и попасть туда нужно непосредственно сразу после родов.

Как правило, детям с такой патологией требуется не одна операция в первые же годы жизни. Схему лечения назначают в зависимости от тяжести патологии и общего состояния ребенка.

Но главная цель всех хирургических вмешательств – формирование нормального мочевого пузыря, с достаточным объемом и нормальный уродинамикой.

Также проводится пластика брюшных стенок, которая иногда может быть выполнена тканями самого пациента.

Если подобная операция невозможна, то стенки мочевого пузыря замещаются участком стенки кишечника, а брюшная полость формируется искусственными материалами.

Спустя некоторое время имплант удаляется, отверстие заворачивается мышечными и кожными покровами пациента.

Когда формируется полость мочевого пузыря, ставят особые катетеры, которые поправляют мочеточники в нужное положение и предотвращают вытекание мочи. Дополнительно делается пластика гениталий.

Ещё по теме:  Как лечить повышенный переходный эпителий в моче?

Образ жизни

Если диагностирована экстрофия мочевого пузыря, то родителям нужно быть готовым к особому уходу за ребёнком с выявленной патологией. Все поверхности кожи брюшины должны тщательно обрабатываться, чтобы не развивались бактериальные инфекции.

Необходимо решить, так ли важно использовать памперсы и пеленки. Если ставится имплант, необходимо принимать продолжительные схемы лечения антибиотиками и антибактериальными средствами, при этом часто их совмещают и комбинируют. Поскольку возможны внезапные аллергические реакции, применение таких препаратов делается только в условиях стационара.

Имплант очень легко повреждается, поэтому для родителей важно следить, чтобы малыши сами себя не травмировали. Особый стадией является введение продуктов в рацион ребенку. Вся диета обсуждается индивидуально с врачом, наблюдающим за ребенком с экстрофией.

Современная медицина сделала всё возможное, чтобы дети с врождённым экстрофией могли дожить до зрелого возраста и впоследствии вести здоровый образ жизни.

В большинстве случаев, удачная хирургическая операция может восстановить репродуктивные свойства организма, поэтому такая патология не будет препятствием для беременности.

Главное вовремя установить диагноз и подготовиться к рождению и уходу после операции за ребенком с патологией.

Рудин Ю Э – Этапное лечение экстрофии мочевого пузыря у детей

Оцените запись: Загрузка…

Источник: https://onefr.ru/organy/mochevoj-puzyr/mochevogo-puzyrya-ekstrofiya.html

Экстрофия мочевого пузыря у ребенка

Экстрофия мочевого пузыря у ребенка

Здоровый новорожденный малыш – счастье для родителей, однако порой это-го не происходит, и ребенок появляется на свет с патологиями. Согласно ста-тистике, 1 кроха на 40000-50000 младенцев рождается с заболеванием, кото-рое в классификации МКБ-10 обозначается как Q 64.1 – экстрофия мочево-го пузыря. Что же скрывается за этим названием?

При данной врожденной патологии отсутствует передняя стенка мочево-го пузыря и часть стенки брюшины. Также у новорожденного может быть диагностирована неполная экстрофия, при которой отсутствует передняя стенка органа, однако его сфинктер и мочеиспускательный канал сохранены.

Заболевание чаще выявляется у мальчиков, и без терапии прогнозы неутеши-тельные. Лишь треть пациентов с подобным диагнозом доживают до 17-20 лет.

Почему возникает экстрофия мочевого пузыря?

Специалистам до сих пор не удалось выявить, что является конкретной причиной аномального развития, поэтому заболевание считают мульти-факториальным.

Исследования показали, что существует наследственная предрасположен-ность к ряду пороков брюшины, в том числе и к экстрофии мочевого пузыря. Помимо этого, риски возникновения аномалий возрастают на фоне воздей-ствия на плод токсинов и инфекционных возбудителей в период внутри-утробного развития, например, при приеме медикаментозных препаратов и вредных привычках будущей матери.

Курение, прием алкоголя и наркотических веществ во время беременности могут привести к внутриутробному аномальному развитию плода

Помимо этого, травмирование плода также может привести к нарушению эм-брионального развития.

В основе патогенеза заболевания лежит задержка развития перегородки кло-аки, которая не дает внедриться мезодермальному листку между наружных и внутренних эмбриональных слоев. Это становится причиной того, что стенки мочевого пузыря оказываются не до конца сформированными, открытыми и вывернутыми наружу.

Данные этапы эмбрионального развития приходятся на 4-6 недели беремен-ности, поэтому тератогенное воздействие считается более опасным в первом триместре.

Экстрофия мочевого пузыря у детей выявляется с самого рождения, так как болезнь имеет ряд явных признаков:

  • В нижней части живота находится дефект брюшины, через который виднеется ярко-красная поверхность мочевого пузыря.
  • Из устьев мочеточников, которые располагаются в нижней части пузыря, постоянно выделяется урина. Данное явление приводит к образованию опрелостей, мацерации кожных покровов в области бедер и гениталий.
  • Заболевание всегда осложняется еще одним патологическим состоянием – появлением пространства между лонных костей. Размеры расхождения могут достигать 12 см. Подобная патология провоцирует наружную ротацию ног, и пациент приобретает особенную, «чаплинскую» походку.
  • При экстрофии мочевого пузыря чаще всего пупочный рубец отсутствует.
  • Дефект касается и расположения ануса. Он передвинут вперед к мочевому пузырю.
  • Иннервация мочевого пузыря нарушается. Это приводит к нарушениям функций органа после оперативного вмешательства.

При данной патологии выступ является задней стенкой мочевого пузыря

Экстрофия относится к серьезным патологиям и нуждается в обязательном лечение, но помимо этого, состояние осложняется и другими аномалиями.

Сопровождающие аномалии развития

Так как заболевание касается мочеполовой системы, то есть ряд отличий в развитии недуга в зависимости от пола пациента.

Таблица 1: Различия в проявлении болезни у мальчиков и девочек

Пол пациентаПатологические измененияСопутствующие аномалии
МужскойВ большинстве случаев диагностируется неполная или тотальная эписпадия – состояние, при котором стенка уретры расщеплена.Наблюдается недоразвитие полового члена, он короткий и направляется вверх.Крипторхизм (одно яичко)
ЖенскийУ девочек клитор расщеплен; Уретра расщеплена или отсутствует; Обнаруживаются спаечные процессы в области половых губ;Внизу располагается вход в недоразвитое влагалище.Удвоенное влагалище

Помимо этого, болезнь может сопровождаться еще рядом пороков, которые возникают вне зависимости от пола больного:

  • образование с одной или двух сторон паховых грыж;
  • ослабление сфинктера ануса приводит к ректальному пролапсу (прямая кишка выпадает);
  • аномальное развитие сигмовидной кишки;
  • одно- или двустороннее расширение мочеточника (гидроуретонефроз);
  • пороки развития прямой кишки и анального отверстия;
  • недоразвитые крестец и копчик;
  • недоразвитие крестцового участка спинного мозга (миелодисплазия).

Практически любая патология требует хирургического вмешательства.

Аганглиоз (болезнь Гиршпрунга) – врожденное патологическое нарушение развития нервных окончаний, которые должны обеспечивать полноценную иннервацию толстой кишки

Классификация заболевания

Различают несколько типов патологии, исходя из степени тяжести.

I степень

Эпицистостомия мочевого пузыря

  • изъян в передней стенке брюшины не превышает в размере 4 см;
  • расхождение лонных костей (3-4 см);
  • гистологическая структура органа нарушена незначительно.

II степень

  • размер дефекта брюшины составляет 4-8 см;
  • расхождение лонного сочленения 4-6 см;
  • строение стенок мочевого пузыря имеет выраженные нарушения.

III степень

  • дефект в стенке брюшины превышает 8 см;
  • диастаз лонного сочленения больше 6 см;
  • гистологическое строение стенок органа значительно нарушено.

Чем сложнее аномалии развития, тем в более тяжелом состоянии находится ребенок.

Насколько опасна экстрофия мочевого пузыря у ребенка?

Экстрофия мочевого пузыря у ребенка

Формирование мочевого пузыря иногда не обходится без аномалий.

Это приводит к серьезным заболеваниям.

Экстрофия мочевого пузыря является серьезной врожденной болезнью, от которой страдают в большей степени мальчики, чем девочки.

Что это такое?

Экстрофия мочевого пузыря — врожденное заболевание, при котором мочевой пузырь оказывается снаружи.

Передняя стенка у органа отсутствует. Участка брюшной стенки также не наблюдается. Моча льется наружу с помощью отверстий мочеточников. В большинстве случаев данное заболевание сочетается с недугами органов половой системы.

Мочевой пузырь при болезни бывает крайне маленьким, бывает расхождение лонных костей. Заболевание встречается у одного ребенка из 50 тысяч. У мужского пола недуг наблюдается в 4 раза чаще, чем у женского.

Причинами возникновения болезни являются:

  • Генетическая предрасположенность. Если у родителей, родственников наблюдается это заболевание, оно с большой степенью вероятности появится у ребенка.
  • Курение матери во время беременности, употребление алкоголя. Сказывается негативно на развитии плода, приводит к подобным аномалиям.
  • Инфекционные заболевания женщины во время вынашивания ребенка. Могут приводить к серьезным осложнениям, отражаться негативно на многих системах органов малыша, в том числе и на мочевом пузыре.
  • Сахарный диабет у матери, гормональный дисбаланс. Во время беременности эти болезни могут привести к неправильному формированию органов ребенка.
  • Неблагоприятная окружающая среда. Очень важно беременной женщине находиться на свежем воздухе, употреблять здоровую пищу и воздерживаться от переживаний. Неблагоприятная среда приводит к возникновению болезней у плода.
  • Длительный прием определенных лекарств во время беременности. Приводит к аномалиям. Очень важно перед употреблением медикаментов консультироваться с врачом, не превышать рекомендуемую специалистом дозировку.

Симптомы

Определить болезнь помогают следующие симптомы:

  • Отсутствие передней стенки мочевого пузыря (см. на фото).
  • Раздражение эпидермиса вокруг органа. Кожный покров краснеет, чешется, воспаляется.
  • Раздражительность, капризность. Происходит ухудшение самочувствия пациента.
  • Дети отказываются от грудного молока. Набор веса бывает невероятно медленным.

В 100% случаев болезнь обнаруживается в родильном отделении в первые дни жизни малыша. Из родильного отделения ребенка направляют на хирургическое лечение.

Диагностика заболевания

Диагностирование болезни не вызывает особых трудностей. Однако для того, чтобы убедиться в своих подозрениях, врачи применяют данные методы:

  • Осмотр ребенка. Орган изучается специалистами.
  • Цистоскопия. Помогает определить размер мочевого пузыря, его расположение.
  • УЗИ. Детальное исследование органа, изучение почек, печени и селезенки.
  • Компьютерная томография. Позволяет определить степень недуга.
  • Эндоскопическое исследование. Изучает мочевой пузырь, имеющиеся отклонения от нормы.

Названных методов вполне достаточно, чтобы определить заболевание. После этого ребенку назначают лечение.

Возможно вас заинтересует статья о том, что такое дивертикул мочевого пузыря и чем он опасен?

Лечение

Эта аномалия лечится исключительно в ходе хирургической операции. Она всегда трудная, представляет опасность для жизни малыша.

Обычно на первом этапе происходит устранение дефекта стенки мочевого пузыря. Если хватает собственных тканей брюшной стенки, закрывается и аномалия последней.

Если отверстие в животике ребенка бывает очень большим и нет возможности так сильно натянуть ткани, на время используется стерильная пленка из полиэтилена.

Когда передняя брюшная стенка хотя бы немного покроет полиэтиленовую пленку, выполняется повторное хирургическое вмешательство. Оно осуществляет удаление синтетической ткани, выполняется натягивание кожи на дефект.

Не всегда получается излечить ребенка за два этапа. Практика показывает, что для устранения дефекта требуется больше операций, при этом каждое вмешательство причиняет вред здоровью ребенка, может привести к летальном исходу.

Выполняется операция всегда предельно осторожно, врачи тщательно подбирают инструменты и лекарства для лечения маленького пациента.

После операции ребенку уделяют огромное внимание как родители, так и врачи. Малыша регулярно показывают врачу, он контролирует процесс заживления тканей.

Существует риск воспаления органа, либо его инфицирования. При необходимости ребенку назначаются препараты в индивидуальном порядке.

Очень важен для пациента на протяжении всей жизни инструментальный осмотр. От этого дефекта полностью не избавиться, поэтому за здоровьем пациенту надо следить очень тщательно.

Важно людям с этой аномалией придерживаться определенных правил в питании. Нужно исключить из рациона острые, жареные и жирные блюда. Нельзя употреблять слишком много жидкости, иначе возникнут осложнения на почки.

Возможные осложнения при данном заболевании

Нередко у пациентов возникают осложнения:

  • Перитонит. Незащищенный стенкой орган представляет вход для проникновения вредоносных микроорганизмов, которые вызывают инфекции.
  • Заражение крови. Появляется в следствие заражения болезнетворными микроорганизмами, которые проникли в кровь.
  • Недержание мочи, кала. Бывает из-за деформации расположения кишечника, мочевого пузыря.
  • Спаечная болезнь. Возникает после операции у некоторых детей, сопровождается болями и кишечной непроходимостью.
  • Гипотермия. Из-за дефекта ребенок может терять тепло, мерзнуть.
  • Заболевания пищеварительной системы. Возникают со временем из-за дефекта мочевого пузыря и деформации расположения кишечника.

Профилактика осложнений, питание и образ жизни с этой патологией

Чтобы предотвратить возникновение осложнений, нужно пациентам придерживаться некоторых профилактических мер:

  • Регулярное посещение врача, инструментальное обследование ребенка. На протяжении всей жизни пациент должен посещать врача, обследовать мочевой пузырь. Это позволит избежать осложнений, сохранить здоровье.
  • Во время беременности женщине нужно избегать стрессов, питаться правильно, отказаться от сигарет и алкоголя.
  • Нельзя пациентам употреблять алкоголь, сладкие газированные напитки. Нельзя переедать, пить слишком много воды. Лучше употреблять жидкость маленькими глотками, нельзя ее употреблять в слишком больших количествах.
  • Острая, жирная и жареная пища под запретом. Мочегонные продукты употреблять нельзя. Рекомендуется пациентам потреблять здоровую пищу, богатую витаминами.
  • Нужно помнить, что повышенные физические нагрузки пациентам запрещены.

  • Нельзя поднимать тяжести. Спорт может негативно отразиться на здоровье ребенка, разрешены лишь незначительные физические нагрузки под присмотром специалиста.
  • Рекомендуется пациентам часто отдыхать, высыпаться, отказаться от слишком больших нагрузок.
  • Чтобы ребенок сам себе не навредил во сне, его животик прикрывают мягким одеялом.

Экстрофия мочевого пузыря является серьезным заболеванием, для лечения которого применяются современные хирургические методики. Соблюдая определенные профилактические меры, возникновения осложнений удастся избежать.

Как происходит лечение данного заболевания по этапам рассказывается в видео ниже:

Источник: https://opochke.com/mochevyvedenie/mochevoy-puzyr/ekstrofiya.html

Что такое экстрофия мочевого пузыря, фото болезни у детей

Экстрофия мочевого пузыря у ребенка

Экстрофия мочевого пузыря – тяжелая врожденная патология формирования нижних мочевыводящих путей у детей.

Заболевание характеризуется частичным отсутствием брюшной стенки, передней стенки мочевого пузыря, расхождением лонного сочленения.

Из-за данного дефекта слизистая оболочка мочевика выпячивает наружу, то есть, орган находится не внутри, а снаружи тела.

Данная патология довольно редкая, может встречаться у обоих полов. По статистике у мальчиков болезнь наблюдается чаще, чем у девочек. В прошлом медицина относила экстрофию в категорию заболеваний несовместимых с жизнью, но в настоящее время разработаны специальные методики для ее успешного лечения.

Виды и степени тяжести заболевания

Экстрофия делится на 2 вида:

Помимо этого, выделяют маленькую аномалию, достигающую размера 4 см и большую – от 4 см и более.

Выделяют 3 степени патологии мочевого пузыря. В зависимости от степени тяжести врачом определяется наиболее подходящая схема лечения.

Степени тяжести экстрофии мочевого пузыря:

  1. 1 степень. Участок расщепления стенки живота до 4 см, костей (лобковых) до 4 см, незначительный сбой в работе анального отверстия, мочеточников.
  2. 2 степень. Внешний дефект составляет 5-7 см, лобковые кости 5-8 см, нарушения в функционировании мочевыделительных путей, органов половой системы.
  3. 3 степень. Характеризуется осложненными пороками мочеполовой системы, расщепление костей лобка достигает 9 см и больше, отмечаются явные нарушения в работе анального сфинктера и отверстий мочеточников, ведущих к расширению почечных лоханок (пиелоэктазия) и почек (гидронефроз).

Причины, ведущие к развитию патологии

По нынешнее время врачами проводятся исследования данной патологии, причины ее развития остаются неизвестны. Однако выявлены факторы, которые могут привести к данному заболеванию:

  1. Наследственность. Учеными было выявлено, что у детей, страдающих врожденным пороком мочевика, присутствует сбой в структуре определенных генов.
  2. Употреблениеспиртных напитков, сигарет, наркотических веществ до зачатия ребенка, а также в первые 3 месяца беременности.
  3. Неблагоприятная экология, например, радиация, ядовитые выбросы в воздушное пространство.
  4. Облучение рентгеновскими лучами в первый триместр беременности.
  5. Прием препаратов во время вынашивания ребенка, способных вызвать сбои в развитии, формировать пороки, например, некоторые разновидности антибиотиков.
  6. Прием гормона прогестерона в первые 3 месяца беременности в дозировках выше положенного.

Развитие экстрофии формируется, начиная с 4-6 недели беременности, в результате негативных внешних факторов, либо вследствие наследственности. На этом этапе происходит сбой в обратном развитии клоакальной перегородки. Такое нарушение не позволяет сформировать замкнутый пузырь, а также переднюю стенку брюшины.

Заболевание экстрофии мочевика можно распознать при рождении по следующим симптомам, которые можно увидеть на фото:

  1. В нижней области живота присутствует явный дефект брюшины, за счет этого явно просматривается красная поверхность мочевыводящего органа.
  2. Из мочевыводящих путей, расположенных в нижней области мочевика, не прекращаясь, выделяется моча. В результате таких выделений появляются опрелости, размягчение и набухание кожи в зоне бедер, интимных мест.
  3. Отсутствие пупочного рубца (чаще всего).
  4. Анальное отверстие расположено близко к мочевыводящему органу.
  5. Недостаточная обеспеченность мочевика, близлежащих тканей нервными клетками (иннервация). В результате нарушается работа данного органа после операции.
  6. Возникновение просвета (до 12 см) между лонных костей.

Как проводится лечение патологии?

Как правило, ребенку необходимо несколько оперативных вмешательств во время первых лет его жизни. План лечение будет зависеть от общего состояния организма и степени серьезности экстрофии. задача лечения – сформировать орган мочевыделительной системы необходимого объема, пластика стенки брюшины, восстановить уродинамику.

При экстрофии легкой формы можно реанимировать стенки пузыря и брюшное пространство тканями больного.

Если такая операция невозможна, то недостающую оболочку пузыря заменяют частью стенки кишечного тракта, а стенку брюшной полости создают с помощью синтетического материала.

По прошествии времени вживляемый материал (имплантат) из брюшины извлекают и заращивают просвет кожными, мышечными тканями пациента.

При создании полости пузыря посредством специальных катетеров мочеточники выводятся в верное положение, чтоб не дать нарушиться оттоку урины. После комплексного оперативного вмешательства проводится пластика половых органов.

Лечение заболевания возможно лишь хирургическим способом в условиях специальной клиники. Родителям будущего малыша лучше заранее подыскать больницу, договориться об операции и приехать сразу же после выписки из родильного дома.

Человек, родившийся с описываемым пороком, должен регулярно проходить профилактическую терапию мочевыделительной системы в течение всей жизни. Полезным будет каждый год посещать курорты, специализирующиеся на лечении болезней минеральными источниками. Время от времени пациенту необходимо обследоваться у врача уролога, поскольку после хирургического вмешательства могут развиться осложнения.

Образ жизни при наличии патологии

Людям с экстрофией необходимо придерживаться некоторых правил в повседневном образе жизни. Касаемо питания:

  1. Исключить из меню соленую, острую, перченую, жирную пищу и слишком горячую.
  2. Умеренное питье, так как излишняя жидкость может спровоцировать осложнение почек.

Касаемо повседневной жизни:

  1. После установления имплантов ребенку необходимо быть очень аккуратным, не травмировать себя, избегать физических нагрузок на тело.
  2. Родителям надо научить ребенка заменять катетер самому, каждый день проводить осмотр брюшной полости, обращать внимание на общее самочувствие ребенка, при любых отклонениях идти на прием к врачу.

Возможные осложнения

Порой пациенты могут подвергнуться следующим осложнениям:

  1. Воспаление брюшины (перитонит). Незащищенный орган подвержен проникновению болезнетворных микроорганизмов, вызывающих инфекцию.
  2. Заражение крови вредоносными бактериями, проникнувшими в кровоток.
  3. Энурез, недержание каловых масс. Данные процессы могут появиться вследствие деформирования мочевика, расположения кишечного тракта.
  4. Спаечная болезнь – появляется после операционного вмешательства, сопровождается болевым синдромом, нарушением процессов в кишечнике (кишечной непроходимостью).
  5. Потеря тепла (гипотермия).
  6. Болезни желудочно-кишечного тракта – проявляют себя в будущем из-за неправильного расположения кишечника, аномального состояния мочевого пузыря.

Меры предосторожности

В целях профилактических мер для предотвращения заболевания необходимо придерживаться некоторых рекомендаций:

  1. Во время вынашивания ребенка исключить курение, наркотические вещества, спиртное.
  2. Регулярно проверяться на наличие токсоплазмоза, вирусов, инфекций, особенно перед зачатием ребенка.
  3. Проконсультироваться у квалифицированного врача, если имеется генетическая предрасположенность к данному заболеванию.

Во время протекания беременности патологию можно распознать при прохождении УЗИ. Такая возможность позволит женщине принять серьезное решение, оставить ребенка либо нет.

Родившись с экстрофией мочевика, человек должен регулярно посещать уролога для наблюдения за заболеванием. Помимо этого, необходимо соблюдать специальную диету, предусматривающую исключение острой пищи, соленой, перченое, алкогольных напитков, а также ограничить потребление жидкости в слишком большом количестве.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/mochevoj-puzyr/ekstrofiya.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.